تاریخ:آذر 8, 1399

ابهام تناسلی چیست ؟ دستگاه تناسلی مبهم – علائم و دلایل

ابهام تناسلی چیست

ابهام تناسلی چیست ؟

دستگاه تناسلی مبهم یک بیماری نادر است که در آن دستگاه تناسلی خارجی نوزاد به وضوح یا مرد یا زن ظاهر نمی شود. در نوزادی با دستگاه تناسلی مبهم، دستگاه تناسلی ممکن است به طور ناقص تکامل یافته باشد یا کودک دارای ویژگی های هر دو جنس باشد. اندام های جنسی خارجی ممکن است با اندام های جنسی داخلی یا جنس ژنتیکی مطابقت نداشته باشد.

دستگاه تناسلی مبهم یک بیماری نیست، بلکه یک اختلال در رشد جنسی است. معمولاً، اندام تناسلی مبهم در بدو تولد یا اندکی پس از آن واضح است و می تواند برای خانواده ها بسیار آزار دهنده باشد. تیم پزشکی شما به دنبال علت دستگاه تناسلی مبهم خواهند بود و اطلاعات و مشاوره ای ارائه می دهد که می تواند به تصمیم گیری در مورد جنسیت کودک و هرگونه درمان لازم کمک کند.

علائم ابهام تناسلی چیست ؟

خیلی زود پس از تولد کودک تیم پزشکی شما اولین نفری است که دستگاه تناسلی مبهم را تشخیص می دهد. گاهی، دستگاه تناسلی مبهم ممکن است قبل از تولد مشکوک باشد (قبل از زایمان). خصوصیات می توانند از نظر شدت متفاوت باشند، این بستگی به زمان بروز مشکل در دستگاه تناسلی و علت اختلال دارد. نوزادانی که از نظر ژنتیکی زن هستند (با دو کروموزوم X) ممکن است داشته باشند :

  • بزرگ شدن کلیتور، که ممکن است شبیه آلت تناسلی مرد باشد
  • لب های بسته یا لب هایی که شامل چین و چروک هستند و به بیضه شباهت دارند
  • توده هایی که در لابیه های ذوب شده مانند بیضه احساس می شوند

نوزادانی که از نظر ژنتیکی مرد هستند (دارای یک کروموزوم X و یک Y) ممکن است داشته باشند :

  • شرایطی که در آن لوله باریکی که ادرار و منی را حمل می کند (مجرای ادرار) تا نوک آلت تناسلی گسترش نمی یابد (هیپوسپادیاس)
  • آلت تناسلی غیر طبیعی کوچک با دهانه مجرای ادرار نزدیک به کیسه بیضه
  • عدم وجود یک یا هر دو بیضه در آنچه که به نظر می رسد کیسه بیضه باشد
  • عدم نزول بیضه و کیسه بیضه خالی که ظاهری مانند لابیا با یا بدون میکروپنیس دارد
دلایل ابهام تناسلی چیست ؟

دستگاه تناسلی مبهم در درجه اول زمانی رخ می دهد که ناهنجاری های هورمونی در دوران بارداری باعث قطع یا ایجاد اختلال در اندام های جنسی جنین می شود.

اندام های جنسی در رحم چگونه شکل می گیرد ؟

جنسیت ژنتیکی کودک در زمان بارداری و بر اساس کروموزوم های جنسی ایجاد می شود. تخم مادر حاوی یک کروموزوم X ، و اسپرم پدر حاوی کروموزوم X یا Y است. نوزادی که کروموزوم X را از پدر به ارث می برد، یک زن ژنتیکی است (دو کروموزوم X). نوزادی که کروموزوم Y را از پدر به ارث می برد، یک پسر ژنتیکی است (یک کروموزوم X و یک Y).

اندام های جنسی مرد و زن از بافت یکسان رشد می کنند. خواه این بافت به اندام های مردانه تبدیل شود یا به اندام های زنانه بستگی به کروموزوم ها و وجود یا عدم وجود هورمون های مردانه دارد.

  • در مردان، ناحیه ای بر روی کروموزوم Y باعث ایجاد بیضه ها می شود که هورمون های مردانه تولید می کنند. دستگاه تناسلی مردانه در پاسخ به هورمون های مردانه از بیضه های جنین ایجاد می شود.
  • در جنین بدون کروموزوم Y – بدون تأثیر هورمون های مردانه – اندام های تناسلی به صورت زن رشد می کنند.

گاهی، یک ناهنجاری کروموزومی ممکن است تعیین کننده مجموعه جنسیت ژنتیکی باشد.

چگونه دستگاه تناسلی مبهم رخ می دهد

اخلال در مراحل تعیین جنسیت می تواند منجر به عدم تطابق بین نمای دستگاه تناسلی خارجی و اندام های جنسی داخلی یا جنسیت ژنتیکی (XX یا XY) شود.

  • عدم یا کمبود هورمون های مردانه در یک جنین پسر ژنتیکی می تواند باعث ایجاد تناسلی مبهم شود، در حالی که قرار گرفتن در معرض هورمون های مردانه در طول رشد منجر به ایجاد دستگاه تناسلی مبهم در یک زن ژنتیکی می شود.
  • جهش در ژن های خاص می تواند بر رشد جنسی جنین تأثیر بگذارد و باعث ایجاد دستگاه تناسلی مبهم شود.
  • ناهنجاری های کروموزومی، مانند از بین رفتن یک کروموزوم جنسی یا یک مورد اضافی، نیز می تواند باعث ایجاد ابهام در دستگاه تناسلی شود.
  • در بعضی موارد، ممکن است علت دستگاه تناسلی مبهم مشخص نشود.
دلایل احتمالی در زنان ژنتیکی

علل دستگاه تناسلی مبهم در یک زن ژنتیکی ممکن است شامل موارد زیر باشد :

دلایل احتمالی در مردان ژنتیکی

علل دستگاه تناسلی مبهم در یک مرد ژنتیکی ممکن است شامل موارد زیر باشد :

  • اختلال در رشد بیضه.
  • سندرم عدم حساسیت به آندروژن.
  • ناهنجاری های بیضه یا تستوسترون.
  • کمبود 5a – ردوکتاز.

دستگاه تناسلی مبهم همچنین می تواند از ویژگی های برخی سندرم های نادر و پیچیده باشد که بسیاری از سیستم های اندام را تحت تأثیر قرار می دهد.

تشخیص

دستگاه تناسلی مبهم معمولاً در بدو تولد یا اندکی بعد تشخیص داده می شود. پزشکان و پرستارانی که به زایمان کمک می کنند ممکن است علائم دستگاه تناسلی مبهم را در نوزاد شما مشاهده کنند.

روش های تعیین علت ابهام تناسلی چیست ؟

علت کمک می کند تا درمان و تصمیم گیری در مورد جنسیت کودک شما هدایت شود. پزشک شما احتمالاً با پرسیدن سؤالاتی در مورد خانواده و سابقه پزشکی شما شروع خواهد کرد. وی یک معاینه بدنی برای بررسی بیضه و ارزیابی دستگاه تناسلی کودک شما انجام می دهد.

تیم پزشکی شما احتمالاً این آزمایشات را توصیه می کند :

  • آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون ها
  • آزمایش خون برای تجزیه و تحلیل کروموزوم ها و تعیین جنسیت ژنتیکی (XX یا XY) یا آزمایشاتی برای اختلالات تک ژنی
  • سونوگرافی لگن و شکم برای بررسی بیضه نزول نکرده، رحم یا واژن
  • مطالعات X-ray  با استفاده از رنگ حاجب برای کمک به روشن شدن آناتومی

در موارد خاص، برای جمع آوری نمونه بافتی از اندام های تولید مثل نوزاد شما ممکن است جراحی با حداقل تهاجم لازم باشد.

تعیین جنسیت

با استفاده از اطلاعات جمع آوری شده از این آزمایشات، پزشک ممکن است جنسیتی را برای کودک شما پیشنهاد دهد. این پیشنهاد براساس علت، جنسیت ژنتیکی، آناتومی، پتانسیل باروری و جنسی آینده، هویت جنسیتی بالغ احتمالی و بحث و گفتگو با شما خواهد بود.

در بعضی موارد، یک خانواده ممکن است ظرف چند روز پس از تولد تصمیم بگیرد. با این حال، مهم است که خانواده منتظر بمانند تا نتایج آزمایش کامل شود. گاهی اوقات تعیین تکلیف جنسیتی می تواند پیچیده باشد و پیش بینی تأثیر طولانی مدت آن دشوار است. والدین باید توجه داشته باشند که با بزرگ شدن کودک، او ممکن است در مورد شناسایی جنسیت تصمیم متفاوتی بگیرد.

درمان

هنگامی که شما و پزشک جنسیت را برای کودک انتخاب کردید، شما ممکن است تصمیم بگیرید که درمان دستگاه تناسلی مبهم را شروع کنید. هدف از درمان ، بهزیستی روانشناختی و اجتماعی طولانی مدت است، همچنین عملکرد جنسی و باروری را تا حد ممکن امکان پذیر می کند. زمان شروع درمان به شرایط خاص کودک شما بستگی دارد.

دستگاه تناسلی مبهم غیر معمول و پیچیده است و ممکن است به یک تیم متخصص احتیاج داشته باشد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص اطفال، متخصص نوزادان، متخصص ارولوژی کودکان، جراح عمومی کودکان، متخصص غدد، متخصص ژنتیک و روانشناس یا مددکار اجتماعی باشد.

داروها

داروهای هورمونی ممکن است به اصلاح یا جبران عدم تعادل هورمونی کمک کنند. برای مثال، در یک زن ژنتیکی با کلیتوریس کمی بزرگ شده ناشی از یک مورد جزئی تا متوسط از هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، سطح مناسب هورمون ها ممکن است اندازه بافت را کاهش دهد. سایر کودکان ممکن است در حدود زمانی که بلوغ را تجربه می کنند، هورمون مصرف کنند.

جراحی

در کودکان با دستگاه تناسلی مبهم، از جراحی می توان برای موارد زیر استفاده کرد :

  • حفظ عملکرد طبیعی جنسی
  • ایجاد دستگاه تناسلی که به نظر معمولی برسد

زمان جراحی به شرایط خاص کودک شما بستگی دارد. برخی از پزشکان ترجیح می دهند جراحی را که فقط به دلایل زیبایی انجام می شود به تعویق بیندازند تا زمانی که فرد دارای دستگاه تناسلی مبهم به اندازه کافی بالغ شود تا بتواند در تصمیم گیری در مورد تعیین تکلیف جنسیتی شرکت کند.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *